El hipogonadismo femenino es uno de los signos cardinales del síndrome de Turner.
Es causado por la deficiente producción de hormonas esteroideas por parte de una insuficiencia ovárica, o debido a la disfunción secundaria del eje hipotálamo-hipófisis-gonadal.
La insuficiencia ovárica primaria y el hipogonadismo secundario pueden ser congénito o adquirido.
Su identificación temprana es crucial para evitar complicaciones a largo plazo y afectar la calidad de vida de las mujeres.
Métodos de diagnóstico
En primera instancia, las pruebas hormonales como el test de la hormona foliculoestimulante (FSH), luteinizante (LH), 17β-estradiol, prolactina, test GNRH e IGF-1.
En sospecha de hipogonadismo inducido por hiperprolactinemia, se recomienda la realización del test de prolactina
En cuanto a los exámenes imagenológicos, la ecografía pélvica es recomendada para identificar anormalidades en los órganos reproductivos internos de la mujer.
La resonancia magnética es de utilidad en pacientes con sospecha de hipogonadismo secundario o con alteraciones en el hipotálamo-hipófisis.
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son inducir la pubertad en la adolescente y evitar las complicaciones del déficit de estrógenos en la mujer adulta (osteoporosis, enfermedad cardiovascular).
Un objetivo especialmente importante es lograr la adecuada madurez del útero de cara a las posibilidades reproductivas futuras.
La terapia sustitutiva se inicia generalmente a los 12 años y finaliza a la edad media de la menopausia.
En la primera fase de inducción puberal, se administra estradiol en monoterapia a dosis escalonadas.
Actualmente se prefiere el E2 natural sobre los estrógenos sintéticos y equinos y la vía de administración más ventajosa es la transdérmica.
Los estrógenos podrían ser beneficiosos, además, para complicaciones típicas del ST tales como la rigidez aórtica, la hepatopatía y ciertas alteraciones cerebrales.
El etinilestradiol no se recomienda por sus mayores efectos secundarios y está especialmente contraindicado en el ST.
Tras dos o tres años de estrogenización, o antes si se producen metrorragias repetidas, se debe asociar un gestágeno si la mujer tiene útero.
El gestágeno de primera elección es la progesterona natural y deben evitarse los sintéticos por sus mayores efectos indeseables.
El tratamiento sustitutivo con hormonas sexuales debe hacerse cuidadosamente y ser lo menos iatrogénico posible, ya que debe mantenerse por casi cuarenta años, dentro de un grupo de mujeres que sufren muchas comorbilidades.
Debe tomarse en cuenta que existen posibles complicaciones significativas de la terapia hormonal, tales como:
- Hiperplasia endometrial y carcinoma en la terapia de estrógenos sin oposición: es habitual agregar un progestina para detener esto
- Mayor riesgo de cáncer de mama, tromboembolismo venoso, accidente cerebrovascular y cardiopatía isquémica.
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